Подавление фермента ICMT препятствует развитию прогерии
 Профессор Мартин Берго. (кликните картинку для увеличения) |
|
||||||||
«Проведённое исследование — это прорыв для нашей исследовательской группы после многих лет работы. Когда мы снижаем продукцию рассматриваемого фермента в организме подопытных мышей, развитие всех клинических симптомов прогерии частично прекращается или блокируется. Мы изучили культуры клеток, полученные из организма детей, страдающих от прогерии, и выяснили, что когда активность рассматриваемого фермента подавлена, рост клеток интенсифицируется по тому же механизму, что характерен для клеток лабораторных мышей» — говорит профессор Мартин Берго (Martin Bergö, сотрудник Сальгренской академии университета Гётеборга, директор по научно-исследовательской работе центра онкологии Сальгренской академии).
Прогерия — это генетическое заболевание, которое встречается у детей. Выражается оно тем, что организм ребёнка начинает ненормально быстро стареть. Классическая форма прогерии называется синдромом преждевременного старения Хатчинса-Гилфорда. Он развивается в результате спонтанных мутаций (не передающихся по наследству). Дети, у которых выявляется данный синдром, обычно умирают в молодом возрасте от инсультов или инфаркта миокарда.
Генетические мутации, приводящие к прогерии, затрагивают работу белка под названием преламин А — происходит накопление его токсичной формы в мембране ядра клеток. Целевой фермент, именуемый ICMT, присоединяет небольшую химическую группу к одному из концов преламина А. Если инактивировать ICMT, происходит блокировка переноса химической группы, и способность токсичной формы преламина А индуцировать развитие прогерии существенно снижается.
«Мы сотрудничаем с группой учёных из Сингапура, которые разработали потенциально возможные ингибиторы ICMT. Сейчас мы хотим протестировать их на мышах с прогерией. Так как разработанные средства пока ещё не проверялись на людях, то узнать, будут ли они уместны для лечения прогерии, мы сможем лишь спустя несколько лет» — уточняет профессор Берго.
Хоть прогерия и не является широко распространённой болезнью, она сама, дети, у которых она выявляется, и исследования, посвящённые ей, привлекают немало внимания.
«Причина очевидна: сходство между детьми, страдающими от прогерии, и пожилыми людьми поражает. Оно наводит на мысль, что прогерия — это окно в нормальный процесс старения. У детей развивается остеопорз, слабость мышц, инфаркт миокарда, возникают инсульты. Они плохо растут, у них выпадают волосы. Что интересно, у больных детей не развивается рак или деменция» — говорит Мартин Берго.
Также по теме:
- Белок, который в избытке содержится в клетках злокачественных новообразований, обуславливает суперспирализацию ДНК
- Выявлен ген, который участвует в развитии трёх разных заболеваний
- Расширены представления об особенностях функционирования белка Rok1 — представителя группы DEAD-box-протеинов
- Определённые типы рака груди обладают чертой, которую можно использовать в качестве мишени для лекарств
- Нарушение антагонизма белков Rpl22 и Rpl22-like1 повышает риск развития раковых заболеваний
Источники: